КОМБИНИРОВАННАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Комбинированная деформация грудной клетки (КоДГ), также известная в литературе как особый вид килевидной деформации грудной клетки (pigeonbreast) относится к истинным порокам развития грудной клетки и характеризуется ранним синостозом (срастанием) частей грудины, остановкой роста последней и как следствие вторичной деформацией грудной клетки (ДГК). Это проявляется протрузией (выстоянием) сочленения рукоятки и тела грудины и западением средней и нижней третей грудины. КоДГК характеризуется проявлением сразу после рождения ребенка и отсутствием прогрессирования.

Часто КоДГК встречается у пациентов с синдромом Нунана, Шерешевского-Тернера.

Рис. 1. Внешний вид пациента 26 лет, с синдромом Нунана, комбинированной деформацией грудной клетки и кифозом позвоночника 4 степени.

    

    

Первым описал данный вид ДГК и предложил методику ее хирургической коррекции М.M. Ravitch в 1952 году. Он рассматривал эту деформацию в рамках килевидной деформации грудной клетки (КДГК), выделив ее в отдельный вид и назвав «грудью голубя» (pigeonbreast). Операция заключалась в субнадхрящничной резекции 2 – 7 реберных хрящей с обеих сторон, отсечении мечевидного отростка и передней клиновидной стернотомии на уровне наибольшего выстояния грудины. В последующем грудина сшивалась на уровне верхней стернотомии, тем самым устранялась ее аркообразная деформация, опускалась до нормального уровня, и к передней поверхности нижней трети тела грудины фиксировался мечевидный отросток на мышечной ножке. Дополнительно производилось сборивание перихондра резецированных ребер. Никакие фиксаторы грудино-реберного комплекса (ГРК) при этом не использовались.

Рис. 2. Схема операции по методике Ravitch при комбинированной деформации грудной клетки

В 1958 году G. Currarino и F.N.Silverman впервые обратили внимание на преждевременное закрытие зон роста грудины. Также они указали на большой процент сочетанных с КоДГ пороков развития сердца (коарктация аорты, пролапс, стеноз митрального клапана) и преобладание в этой категории лиц женского пола. В последующем сочетание КоДГК с пороками развития сердца было названо синдромомCurrarino-Silverman. В литературе о синдроме Currarino-Silverman встречаются единичные сообщения, причем часто акцент делается только на лечение пороков развития сердца, не упоминая о коррекции ДГК. Учитывая травматичность оперативного вмешательства у больных с КоДГ, синдромом Currarino-Silverman, высокую частоту сочетанных пороков развития сердца, почек и других внутренних органов операции по исправлению ДГК у этих пациентов предпринимаются редко. Показанием к операции в большинстве случаев является косметический дефект.

Классификация комбинированной деформации грудной клетки:

1 тип – с протрузиейманубриостернального сочленения и западением средней и нижней третей грудины.

2 тип – с протрузиейманубриостернального сочленения, без западения грудины.

Тактика хирургического лечения

При 1 типе КоДГК выполняется операция по методике Ravitch.

2-й тип КоДГК является более перспективным для хирургической коррекции. При этом возможно выполнение менее травматичного хирургического вмешательства. Операция ограничивается только поднадкостничным удалением деформированного фрагмента грудины с замещением его трансплантатом. На грудную клетку пациента надевается корсет на 2 – 3 месяца для достижения консолидации грудины.

ФОТО ПАЦИЕНТОВ до и после операции

Записаться на консультацию к торакальному хирургу Королеву Павлу Алексеевичу

можно заполнив Заявку на лечение, или:

 +7 (495) 517-66-26  - позвонить

или 

 5176626@mail.ru - написать